Stečena koagulopatija u trogodišnjegdječaka s makrohematurijom– prikaz bolesnika
DOI:
https://doi.org/10.13112/PC.2024.7Ključne riječi:
hemostaza, faktori zgruišavanja, inhibitor faktora zgrušavanja, djeca, krvarenjeSažetak
Stečena koagulopatija je rijedak, potencijalno životno ugrožavajući poremećaj na koji treba posumnjati u slučaju akutnog krvarenja u bolesnika s prethodno negativnom hemoragijskom dijatezom. Nastaje zbog stvaranja protutijela na faktore zgrušavanja u prethodno zdravog djeteta ili odraslog, koja specifično djelomično ili potpuno neutraliziraju prokoagulantnu aktivnost faktora zgrušavanja ili pospješuju njihovo uklanjanje iz cirkulirajuće krvi, smanjujući njihove plazmatske koncentracije i povećavajući sklonost krvarenju. Navedeni poremećaj treba potvrditi određivanjem globalnih koagulacijskih pretraga, koncentracija pojedinih faktora zgrušavanja te utvrđivanjem prisutnosti specifičnih ili nespecifičnih protutijela. Pravodobno liječenje s ciljem promptnog zaustavljanja krvarenja i eradikacije nastalih inhibitora spriječit će nepovoljan ishod ovog poremećaja. Preporuča se nastaviti ambulanti nadzor bolesnika s određivanjem PV-a i APTV-a tijekom godine dana, jer u 20% slučajeva dolazi do relapsa bolesti, iako češće u odraslih. U radu smo prikazali trogodišnjeg dječaka kojem smo dijagnostičkom obradom makrohematurije utvrdili produljena globalna koagulacijska vremena te prisutnost nespecifičnih inhibitora na faktore koagulacije F II, F IX, F XI i F XII. Na primijenjeno liječenje svježe smrznutom plazmom i kortikosteroidima postignuto je kliničko poboljšanje i remisija bolesti. Stečena koagulopatija je vrlo rijedak poremećaj u dječjoj dobi o kojem postoji malo podataka u literaturi. Cilj ovog rada je prikazati moguće uzroke, klinički tijek i liječenje ovog životno ugrožavajućeg poremećaja u djece.
Preuzimanja
Objavljeno
Broj časopisa
Rubrika
Licenca
Autorska prava (c) 2024 Karolina Malić Tudor
Ovo djelo je licencirano pod licencom Creative Commons Attribution 4.0 Međunarodna licenca.
By publishing in Paediatria Croatica, authors retain the copyright to their work and grant others the right to use, reproduce, and share their research articles in accordance with the Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0), which allows others to distribute and build upon the work as long as they credit the author for the original creation.
