Uspješna primjena rituksimaba u dječaka s Evansovim sindromom - prikaz bolesnika
DOI:
https://doi.org/10.13112/PC.2017.27Ključne riječi:
autoimuna hemolitička anemija, imuna trombocitopenija, Evansov sindrom, rituksimabSažetak
Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) je bolest uzrokovana nastankom protutijela usmjerenih protiv antigena na površini vlastitih
eritrocita. Ovisno o termalnim obilježjima, autoprotutijela se dijele na: hemolitičke anemije uzrokovane “toplim” i “hladnim” protutijelima. AIHA-i mogu biti primarni i sekundarni. Sekundarni AIHA-i su udruženi s nekom drugom bolešću poput sistemskog lupusa
eritematodesa, imunodefi cijencije ili limfoproliferativog poremećaja. Osnovno obilježje AIHA-a je pozitivan direktni Coombsov test
koji otkriva protutijela klase IgG i dijelove komplementa (najčešće anti- C3) vezane na površinu eritrocita. Evansov sindrom je istodobna ili uzastopna pojava AIHA-a s pozitivnim direktnim Coombsovim testom i imune trombocitopenije (ITP). U radu smo prika zali
dvogodišnjeg dječaka u kojeg je u dobi od 10 mjeseci dijagnosticiran AIHA rekurentnog tijeka. U dobi od 17 mjeseci uz osnovnu
bolest otkriven je i ITP te je postavljena dijagnoza Evansovog sindroma. Dječak je liječen glukokortikoidima, pripravkom humanih
imunoglobulina, transfuzijama deplazmatiziranih eritrocita i koncentratom trombocita u više navrata, ali bez remisije bolesti.
Naposljetku, primjenom rituksimaba postignuto je kliničko poboljšanje i višemjesečna remisija bolesti.
Preuzimanja
Objavljeno
Broj časopisa
Rubrika
Licenca
Ovo djelo je licencirano pod licencom Creative Commons Attribution 4.0 Međunarodna licenca.
By publishing in Paediatria Croatica, authors retain the copyright to their work and grant others the right to use, reproduce, and share their research articles in accordance with the Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0), which allows others to distribute and build upon the work as long as they credit the author for the original creation.
