Uspješno liječenje strabizma u djeteta s Moebiusovim sindromom

Sažetak

Moebiusov sindrom (MBS) je rijetka kongenitalna bolest karakterizirana neprogresivnom unilateralnom ili bilateralnom parezom
moždanih živaca, primarno facijalisa (VII.) i abducensa (VI.). Pareza facijalisa dovodi do gubitka mimike lica, smanjenog lučenja
suza i sline te poremećaja okusa, a oštećenje abducensa rezultira konvergentnim strabizmom uz nemogućnost lateralnih pokreta
oka. Osim navedenih, mogu biti zahvaćeni i drugi kranijalni živci (III. –XII.). Klinička slika varira ovisno o zahvaćenosti ostalih kranijalnih živaca, pa se uz simptome pareze facijalisa i abducensa pojavljuju problemi gutanja i artikulacije govora, promuklost i oštećenje sluha. Mogu biti prisutne i malformacije udova (sindaktilija, brahidaktilija, nepostojanje prstiju ruke i stopala), mikrognatija i
mikrostomija. Do sad je u literaturi prikazano tristotinjak bolesnika s MBS-om, a tek nekoliko članaka opisuje operacije strabizmau
sklopu njihovog liječenja. Prevalencija sindroma je od 1 - 20 slučaja na milijun porođaja (0,001 – 0,02‰). Opisujemo kombinirano
liječenje konvergentnog i vertikalnog strabizma u trogodišnjeg dječaka s MBS-om. Konvergentni strabizam ispravljen je konzervativnim putem, nošenjem naočala, a vertikalni operativnim zahvatom, retropozicijom gornjeg ravnog mišića, radi postizanja paralelnih
vidnih osovina koje su nužne za pravilan razvoj vidne oštrine.